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◀ 心脏横纹肌瘤能治好吗 ▶

  • 心脏横纹肌瘤能治好吗
  • 发布时间:2020-10-10 08:31:18

  • 心脏横纹肌瘤是比较少见的一种伴有骨骼肌分化的原发性的心脏肿瘤。它属于一种良性的心脏肿瘤,儿童发病率是比较高的,尤其是新生儿经常常见。这种疾病作为家长来说也不要过于担心,因为它有很强的自限性,有自发消退的倾向,对于比较严重的患者来说,可以采用手术的方法来进行治疗。

    心脏横纹肌瘤能治好吗心脏横纹肌瘤有自发消退的倾向,研究发现肿瘤在妊娠晚期会停止生长或体积相对缩小,有小部分病例仍有宫内继续生长的趋势,出生后大部分患儿的心脏横纹肌瘤会在婴儿时期部分或全部消退,所以一般建议采用保守治疗。只有当横纹肌瘤引起血流动力学阻塞或心律紊乱影响到心脏功能时,才有必要给予药物治疗或手术切除。手术的主要目标是解除血流动力学阻塞,保护心室及瓣膜功能,以及防止损伤传导系统。肿瘤的根治性切除并非必要,且有危险性。存在明显症状的腔内型横纹肌瘤具有手术指征,年龄或是否伴有结节性硬化症并非手术的禁忌证。横纹肌瘤虽无包膜,但界线清楚,外科手术可完全切除,只有当肿瘤累及冠状动脉主要分支、瓣环或传导系统时手术有一定困难。

    根据肿瘤的部位可采用不同的手术方法,对于右室游离壁病变可做单腔静脉插管,不阻断主动脉进行手术。对于室间隔或左室病变做双腔静脉插管,中度低温阻断主动脉进行手术,也可采用深低温停循环的方法。手术切口应根据肿瘤的部位来选择,争取完全切除,但如侵犯其他重要结构或多发性的肿瘤,不能勉强切除,仅需解除梗阻部分即可。切除肿瘤后的组织缺损可用补片进行重建

    病因心脏横纹肌瘤被认为是心肌的错构瘤而非真正的肿瘤,可能由胎儿心脏成肌细胞衍化而来,因不少病例同时有脑的结节硬化等病变,故考虑是心肌的瘤样增生。1/3~1/2的儿童原发性心脏横纹肌瘤与结节性硬化有关,后者属染色体显性遗传,可并发脑内错构瘤、面部皮脂腺瘤以及肾血管平滑肌脂肪瘤等。近有学者认为,心脏横纹肌瘤可能是由于心脏正常复制过程部分出现凋亡延迟或失效而产生的。

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